LUNGENFIBROSE

Was ist Lungenfibrose

Es handelt sich um eine seltene Lungenerkrankung. Bei der Lungenfibrose geht gesundes Lungengewebe zugrunde und wird durch Narbengewebe ersetzt, welches sich zusammenzieht.

Es kommt zu einem Verlust an Lungenvolumen und die Lunge schrumpft. Der Verlust an Lungengewebe führt dazu, dass über die Lunge weniger Sauerstoff aufgenommen werden kann und im Körper ein Mangel an Sauerstoff entsteht.

Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden , da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden. Allerdings lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verzögern und manchmal sogar stoppen.

Ursachen

Nur in einem Teil der Fälle ist die Ursache bekannt. Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung eher älterer Menschen. Sie tritt auf, wenn die Zellen der Lunge geschädigt sind und Schäden am Lungengewebe nicht mehr richtig repariert werden können.

Schadstoffe in der Atemluft wie Zigarettenrauch oder Asbest, aber auch manche Medikamente und chronische Entzündungen können die Zellen der Lunge schädigen und so zur Lungenvernarbung führen.

Bei jedem zweiten Patienten ist die Ursache der Erkrankung unbekannt.

  • Idiopatische Lungenfibrose – ist die häufigste Form, deren Ursache man nicht genau kennt, die aber gehäuft bei Ex-Rauchern und Männern auftritt.
  • eine andere Form der Lungenfibrose  wird durch eine Allergie auf Eiweiße (im Kot/Federn) von Wellensittichen, Tauben oder Hühnern ausgelöst, die zu einer chronischen Entzündung führt. Nach jahrelangem Schwelen der Entzündung kommt es zur Fibrose.
  • Schäden durch Medikamente (wie z.B. Bleomycin, Nitrofurantoin, Methotrexat, Amiodaron, Medikamente für die Krebsbehandlung…).
  • Schäden durch Strahlung im Rahmen einer Krebsbehandlung, insbesondere Bronchialkrebs, Brustkrebs.
  • Eine Lungenfibrose kann als Berufskrankheit auftreten , hervorgerufen z.B. durch Asbest oder Steinstaub (Silikose).
  • Chronische bakterielle oder virale Infektionen. Chronische Infektionen, die eine Lungenfibrose auslösen werden am ehesten von Pilzinfektionen hervorgerufen. Am häufigsten ist dabei der Schimmelpilz Aspergillus. Betroffen sind vor allem Patienten, deren Immunabwehr geschwächt ist.
  • Andere Erkrankungen, die nicht ursächlich die Lunge betreffen und sogenannte Autoimmunerkrankungen wie die chronisch rheumatische Gelenksentzündung, der Lupus erythematodes oder eine Sklerodermie können über eine chronische Entzündung zu einer Lungenfibrose führen.

Beschwerden

Lungenfibrosen verlaufen oft über mehrere Jahre hinweg unauffällig, sodass die Erkrankung lange unbemerkt bleibt. Hauptzeichen sind trockener Reizhusten und Atemnot bei Belastung. Im Unterschied zum Lungenemphysem, bei dem sich die Atemverengung vor allem bei Ausatmen bemerkbar macht, ist bei der Lungenfibrose das Einatmen erschwert. Bei manchen Patienten kann es zu Verdickung der Fingerendglieder mit verbreiterten und gerundeten Fingernägeln kommen (man spricht vom Trommelschlägerfinger und Uhrglasnägeln). Beim Abhören der Lunge sind knisternde Nebengeräusche bei der Einatmung charakteristisch.

Abklärung

  • Eine ausführliche Anamnese. Es wird detailliert zu Beruf, Freizeitgestaltung, Vorerkrankungen und Medikamenteneinnahme befragt, um mögliche Risikofaktoren für die Lungenfibrose zu evaluieren.
  • Körperliche Untersuchung.
  • Radiologische Untersuchungen – dabei ist zu betonen, dass die Veränderungen im einfachen Röntgenbild der Lunge erst dann gut zu erkennen sind , wenn die Fibrose schon fortgeschritten ist.

Die wichtigste radiologische Untersuchung ist die hoch auflösende Computertomographie (HRCT) der Lunge.

  • Spezielle Lungenfunktionsprüfungen
    Atemfunktionell findet sich eine Verkleinerung der Lungenoberfläche (Restriktion) durch Verkleinerung der Lungenvolumina.
  • Sauerstoffgehaltbestimmung in Ruhe, sowie bei Belastung um eine Gasaustauschstörung zu diagnostizieren.

Eine Störung der Gasaustausches zeigt sich sehr frühzeitig.

Charakteristisch für die idiopatische Lungenfibrose (IPF) ist eine starke Einschränkung der Fähigkeit der Lunge, das Blut mit Sauerstoff zu versorgen. Eine Sauerstofftherapie kann helfen, die Versorgung des Blutes zu verbessern. Patienten mit Lungenfibrose brauchen in der Regel viel Sauerstoff.

  • Lungenspiegelung (Bronchoskopie) – manchmal ist für die Diagnoseerstellung eine Gewebeprobe aus der Lunge unvermeidlich.

Die Gewebeentnahme wird entweder bei der Bronchoskopie oder durch sogenannte video-assistierte Thorakoskopie (VATS) durchgeführt.

  • Spezielle Labordiagnostik bei Verdacht auf Lungenfibrose

Die exakte Diagnose der Lungenfibrose ist sehr komplex und immer multidisziplinär.

Behandlungsmöglichkeiten

Wenn man die Ursache kennt, sollte diese zuerst ausgeschlossen werden (Schadenstoffbelastung vermeiden, bestimmte Medikamente absetzen, Allergene ausschließen…).

Patienten mit idiopatischer Lungenfibrose wurden lange mit antientzündlicher Therapie (Kortikoiden und Immunsupressiva) behandelt. Nach den neuen wissenschaftlichen Erkenntnissen hat diese Therapie an Bedeutung verloren. Die antioxidative Therapie mit N-Acetylcystein (NAC) in höher Dosierung konnte die Lungenfunktion im Laufe von 12 Monaten positiv beeinflussen.

Für die idiopatische Lungenfibrose sind seit kurzem erstmal Medikamente zur Behandlung zugelassen worden, die einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf haben. Pirfenidon und Nintedanib können die weitere Verschlechterung der Lungenfunktion verlangsamen und den Krankheitsprozess günstig beeinflussen. Beide Medikamente wirken vor allem auf die Vernarbung und kaum auf die Entzündung.

Manche schweren Patienten, die an der idiopatischen Lungenfibrose leiden, brauchen eine Langzeitsauerstofftherapie. Bei einer akuten Verschlechterung (Exazerbation) kann mit Kortison und bei  einem bakteriellen Infekt vorübergehend mit einem Antibiotikum therapiert werden.